Masuk Bayi dan banyak lagi Kami telah berbicara beberapa kali tentang penyakit yang menyerang bayi dan anak kecil. Pada masalah kondisi yang terkait dengan epilepsi masa kanak-kanak, ada beberapa kejadian ketika beberapa jenis epilepsi salah didiagnosis karena gejalanya tidak diketahui, seperti dalam kasus sindrom barat.
Penyakit ini ditandai oleh kejang infantil dan keterbelakangan psikomotorik, yang terakhir menjadi alasan mengapa bayi mereka kehilangan senyum Karena kondisi ini.
Apa itu sindrom Barat?
Dia Sindrom barat atau sindrom kejang infantil Ini adalah ensefalopati epilepsi masa kanak-kanak, penyakit yang serius tetapi jarang. Ini ditandai oleh tiga elemen: kejang epileptik, retardasi perkembangan psikomotorik dan hipsaritmia pada electroencephalogram, meskipun salah satunya mungkin tidak ada.
Kondisi ini kira-kira terjadi pada tahun 1 dari 4.000 hingga 6.000 bayi dan dominan pada jenis kelamin laki-laki. Anak-anak dengan sindrom Barat biasanya memanifestasikan kondisi tersebut berusia antara 3 dan 7 bulan, meskipun sudah ada kasus yang muncul sampai setelah 2 tahun. Meskipun ada kemajuan dalam pengobatannya, ada beberapa kasus yang tidak terdeteksi pada waktunya, terutama ketika gejalanya ringan, karena kejang dapat dikacaukan dengan cegukan, kram atau sakit perut.
IklanPenyebab yang menyebabkan sindrom ini bisa prenatal, perinatal atau postnatal. Penyebab prenatal adalah yang paling sering dan di antara mereka adalah sebagai berikut:
- Displasia otak, adalah penyebab paling sering. Ini termasuk: tuberous sclerosis, neurofibromatosis, Sturge-Weber syndrome, sindrom epidermal nevus dengan hemimegalencephaly, sindrom Aicardi, displasia fokal kortikal, antara lain.
- Kelainan kromosom seperti sindrom Down atau sindrom Miller Dieker.
- Infeksi: sitomegalovirus, herpes simpleks, rubella, toksoplasmosis atau sifilis (ketika mereka memengaruhi janin).
- Penyakit metabolik.
- Sindrom bawaan seperti sindrom Sjogren-Larsson, sindrom CHARGE, sindrom PEHO, sindrom Smith-Lemli-Optiz, penyakit Fahr, antara lain.
- Hipoksia atau iskemia penyebab prenatal: poroencephaly, hydranencephaly, leukomalacia periventricular.
itu Penyebab perinatal adalah penyebab yang terjadi antara minggu ke 28 kehamilan dan tujuh hari pertama kehidupan, dan mereka termasuk:
- Ensefalopati hipoksik-iskemik, nekrosis saraf selektif, status marmoratus, kerusakan otak parasagital, leukomalacia periventrikular, nekrosis iskemik fokal dan multifokal (poroensefali, encephalomalacia multikistik).
- Hipoglikemia.
itu penyebab pascanatal adalah yang paling jarang Di antara bayi yang didiagnosis dengan sindrom Barat dan termasuk:
- Infeksi seperti meningitis bakteri (TBC, meningokokus, pneumokokus), abses otak, meningoensefalitis etiologi virus (campak, cacar air, herpes simpleks, enterovirus, adenovirus, adenovirus, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, antara lain).
- Perdarahan dan trauma: perdarahan subdural dan subaraknoid.
- Ensefalopati hipoksikischemik: henti jantung, antara lain.
- Tumor otak.
Terapi steroid dan penggunaan obat-obatan biasanya efektif dalam pengobatan penyakit ini ketika terdeteksi pada usia dini, tetapi secara umum, ia memiliki prognosis yang buruk. 90% kasus memiliki keterlambatan psikomotorik yang signifikan, dengan keterbatasan motorik dan sifat kepribadian autistik.
Sindrom Barat memiliki angka kematian 5%, dan hampir setengah dari kasus dapat mengembangkan sindrom epilepsi lain, seperti sindrom Lennox-Gastaut. Sebagian besar anak akan mengalami gejala sisa serius seperti keterbelakangan mental dan epilepsi parah, sementara sekitar 10% akan memiliki kehidupan normal.
Gejala sindrom Barat
Seperti yang saya sebutkan sebelumnya, ada tiga elemen yang memanifestasikan adanya gejala pada bayi:
Kejang epilepsi
Kejang ditandai dengan tajam, biasanya kontraksi bilateral dan simetris dari otot-otot leher, batang dan ekstremitas. Mereka biasanya disertai dengan hilangnya kesadaran.
Ada 3 jenis kejang utama: dalam fleksi (mengangguk atau mengangkat bahu), ekstensi (ekstensi tiba-tiba dari leher dan batang, dengan ekstensi dan penculikan dari 4 anggota badan) dan dicampur.
Keterlambatan psikomotor
Pada bayi dengan sindrom West, adalah mungkin untuk mendeteksi keterlambatan psikomotorik bahkan sebelum kejang masa kanak-kanak mulai terjadi. Dalam keterlambatan ini ada kehilangan kemampuan yang didapat dan kelainan neurologis.
Keterlambatan psikomotor ini bermanifestasi dengan modifikasi suasana hati. Bayi itu mulai bersikap acuh tak acuh, menunjukkan kehilangan senyum dan reaksi terhadap rangsangan sensorik. Mereka meninggalkan tekanan benda dan pelacakan mata, mereka menjadi sangat mudah tersinggung, menangis tanpa alasan dan tidur lebih buruk.
Perubahan EEG
Selama kinerja electroencephalogram disajikan hipsarrhythmia, yang terdiri dari perlambatan dan disorganisasi aktivitas listrik otak, dalam bentuk plot kacau dengan campuran paku independen dan gelombang lambat.
Cara mengidentifikasi apakah bayi Anda menderita kejang infantil
itu karakteristik paling umum dari kejang infantil Mereka adalah sebagai berikut:
- Pola khas kejang terdiri dari lengkungan ke depan yang tiba-tiba dan kekakuan pada tubuh, lengan dan kaki.
- Setiap serangan hanya berlangsung satu atau dua detik, tetapi biasanya seri.
- Mereka lebih sering terjadi setelah bangun tidur tetapi jarang terjadi selama tidur.
- Mereka biasanya mulai bermanifestasi antara 3 dan 7 bulan.
